التصلُب الضموري
Amyotrophic Sclerosis
مفهوم التصلُب الضموري (The concept of amyotrophic sclerosis):
أو ما يُطلق عليهِ اسم "مرض لوجيهريجْ"؛ وذلك نِسبةً إلى لاعب البيسبول الشهير "لوجيهريج" الذي قد تمَّ تشخيص إصابتُهُ بهذا المرض ، ويُمكننا وضع مُصطلح أو مفهوم لمرض التصلُّب الضموري على أنَّهُ:
أحدْ الأمراض المُتقدِمة جدًا في الجهاز العصبي؛ والتي تؤثر بصورة مُباشرة على الخلايا العصبية الموجودة في المُخْ والحبل الشوكي؛ مما ينتُج عنها فقدان التحكُم في العضلات بصورة جُزئية أو كُليّة.
ولا يُعرف سبب كامِن خلف هذا المرض إلا أن هناك حوالي 10% من حالات الإصابة ترجِعْ إلى أسباب وراثية بالأساس ، ولا تظهر أعراض ذلك المرض إلا عندما يكون في مرحلة متأخرة ، وتبدأ أعراضُه عادةً بالشعور بالوهن في الأطراف ثم التأثير على الحركة ولا يظَّل هذا المرض ساكِنًا فهو أشبه ما يكون بخلية فيروسية تقتحِم وتؤثِرْ على أجهزة الجسم الداخلية وتعمل على إنشاء صعوبات في التحدُث والأكل والتنفُس بصورة طبيعية.
وحتى كِتابة هذهِ السطور الماثِلة أمامك -عزيزي القارئ- لم يجِدْ عُلماء الكُرة الأرضيّة حتى الآن عِلاجْ فعَّال يُنهي ويقضي على هذا المرض الفتَّاك الذي يأكل جسد المريض رويدًا رويدًا.
أعراض التصلُب الضموري (Symptoms of amyotrophic sclerosis):
وجود صعوبة في أداء الأنشطة اليومية العاديّة.
الشعور بالضعف في اليديّن؛ بالإضافة إلى صعوبة تحريكُهُما أحيانًا.
الشعور بالضعف في الساقيّن أو القدميّن أو الكاحليّن؛ بالإضافة إلى المُعاناة من صعوبة كبيرة في المشيّ.
التعثُرْ والسقوط بصورة مُتكررة.
حدوث تشنُجات في العضلات؛ وذلك بالإضافة إلى الشعور بالوخز في الذراعيّن والكتفيّن واللسان.
المُعاناة من مشاكِل في البلع؛ وذلك مع تداخُل الكلام وعدم وضوحه أحيانًا.
حدوث تغيُّرات معرفية وسلوكيّة.
القيام بسلوكِيَّات عديدة غير مُلائمة للموقف ، مثل: الضحك ، والبكاء ، والتثاؤب.
وتجدُرْ الإشارة بأنَّهُ لا يشعُرْ الأشخاص بأيّ أعراض خلال المراحِلْ المُبكرة من الإصابة بمرض التصلُّب الجانبي الضموري ، ولا يُشيع أن يشعُر المُصابون بالمرض بأيّ آلام خلال المراحِلْْ المُتأخرة من المرض؛ كما أن التصلُّب الضموري لا يؤثِرْ في سلامة الحواسّ ولا على التحكُم في المثانة.
وعادةً ما تبدأ أعراض التصلُّب الضموري بالظهور في اليديّن أو القدميّن أو الأطراف ، ثم ينتشِرْ التصلُّب الضموري إلى أجزاء الجسم الأخرى؛ ومع زيادة عدد الخلايا العصبيّة المُدَّمَّرة تضعُفْ عضلات الجسم ، ويؤثر ذلك في النِهاية على المضغْ والبلع والتحدُثْ والتنفُسْ.
أسباب الإصابة بالتصلُب الضموري (Causes of amyotrophic sclerosis):
تؤدي الإصابة بالتصلُب الجانبي الضموري إلى تلف الأعصاب الحركية التي تُرسِلْ الإشارات من المُخْ إلى الحبل الشوكي إلى العضلات؛ وبالتالي يؤدي ذلك في النهاية إلى عجز عضلات الجسم بصورة جُزئيّة أو كُليّة عن أداء مهامِها الوظيفية.
وقد أثبتت بعض الدراسات العلمية أن هناك حوالي 10% من الحالات المُصابة بالتصلُب الجانِبي الضموري ترجِعْ إلى أسباب وراثيّة بالأساس ، ولكن إلى الآن لم يُعرَف سبب الإصابة الكائِنْ خلف باقي حالات التصلُب الضموري.
وتجدُرْ الإشارة بأنَّهُ تُركِزْ مُعظم النظريات التي تبحث عن الأسباب المُحتملة للإصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري عن التداخُلْ المُعقَّدْ بين العوامِلْ الوراثيّة والعوامِلْ البيئيّة.
عوامِلْ الخطر التي تزيد من فُرَص الإصابة بالتصلُب الضموري (Risk factors that increase the chances of developing amyotrophic sclerosis):
تنقسِمْ عوامل الخطر التي قد تزيد من فُرَص الإصابة بالتصلُب الجانبي الضموري إلى قِمسميّن رئيسيين من العوامِلْ؛ ألا وهيّ:
العوامِلْ غير المُكتسبة (Unearned operators):
وهي العوامِلْ التي لا دخل للإنسان في الإصابة بها؛ أيّ أنّ المريض لا يكتسب تلك العوامل من تِلقاء نفسِه ، ونذكُرُها كالتالي:
الوراثة: حيثُ أنَّ هُناك حوالي 10% من الحالات المُصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري قد ورثوا المرض من أحد أفراد العائلة المُصابين بِهْ؛ وبالتالي فإنَّهُ تزداد احتمالية إصابة أطفالُهم مُستقبلًا بنفس المرض؛ وذلك بنسبة تُقدَّر بحوالي 50%.
الخصائص الوراثية: حيثُ أنَّ هُناك بعض الدراسات التي قد وجدت العديد من أوجه التشابُه بين الاختلافات الوراثية للمُصابين بالتصلُب الجانبي الضموري العائلي ، وبين المُصابين بالتصلُّب الجانبي الضموري غير الوراثي؛ حيثُ أن تلك الاختلافات والخصائص الوراثية قد تجعل بعض الأشخاص أكثر عُرضة للإصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري عن غيرِهِم من الأشخاصْ.
العُمرْ: حيثُ أنَّهُ غالبًا ما تزدادا خطورة الإصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري بين الأشخاص بين عُمر الأربعين عامًا وحتى مُنتصف العقد السادس من العُمرْ.
الجنس: فقد يُصاب الرِجال قبل الوصول إلى عُمْر الـ65 عامًا بالتصلُّب الجانبي الضموري بنسبة أكثر بقليل من مُعدَّلا إصابة النساء في مثل هذا العُمر ، ولكن يتلاشى ذلك الإختلاف حينما يصِلْ العُمْر إلى سِنّ السبعين عامًا.
العوامِلْ المُكتسبة (Acquired operators):
وهي العوامِلْ التي قد اكتسبها الإنسان بنفسِهْ أيّ مما صنعتهُ يداه؛ لذلك فإن أغلب تلك العوامل المُكتسبة ما هي إلا عوامِلْ بيئية ، ونذكُرُها كالتالي:
التدخين: والذي قد يُصبِحْ أحد المُحفِزات البيئية التي تزيد من فُرَص الإصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري ، ويزيد بشكل خاص من فُرَص إصابة النساء بالمرض خاصةً بعد فترة إنقطاع الطمثْ.
التعرُّض للسموم البيئية المُختلفة: ومن تلك السموم مادة الرصاص مثلًا؛ فقد تمّ إجراء العديد من الدراسات العلمية التي أثبتت أن التعرُض للسموم البيئية من شأنِه أن يزيد من فُرَص الإصابة بالتصلُب الجانبي الضموري ، ولكن لم يرتبِطْ عامل مُعيّن أو مادة كيميائية بصورة ثابتة من سببيّة حدوث مرض التصلُّب الجانبي الضموري بشكل مُباشِرْ.
أشارت بعض الدراسات إلأى زيادة خطر الإصابة بمرض التصلُّب الجانبي الضموري بالنسبة للشخاص الذين قد التحقوا بالخدمة العسكرية؛ وقد يرجِعْ ذلك إلى ازدِيادْ فُرَصْ هؤلاء الأشخاص من التعرُّض إلى: المعادِنْ ، أو المواد الكيميائيّة السامّة ، أو الإصابات الرضخية ، أو الإجهاد الشديد والإعياء المُستمِرْ ، أو العدوى الفيروسية.
مُضاعفات الإصابة بالتصلُب الضموري (Complications of amyotrophic sclerosis):
هُناك الكثير من المُضاعفات الخطيرة التي قد تظهر لدى الأشخاص المُصابين بالمراحِلْ المُتقدمة من التصلُّب الجانبي الضموري ، ومِنْ تلك المُضاعفات الخطيرة نذكُرْ:
وجود صعوبة في التنفُس (Having difficulty breathing): قد يؤدي مرض التصلُّب الجانبي الضموري إلى شلل العضلات التي يتم استخدامِها في التنفُسْ ، وقد يحتاج الشخص إلى جهاز يُساعِدُهُ في التنفُس ليلًا؛ فمثلًا قد يتم إعطاء الشخص جهاز الضغط الموجب المُستمر في مجرى التنفُسْ (CPAP) ، أو جهاز الضغط الموجب ثُنائي المُستوى في مجرى التنفُس (BiPAP) ، وإذا عانى المُصاب بالتصلُب الضموري من صعوبة في التنفُسْ؛ فقد يحتاج المريض إلى الخضوع لِثُقب في القصبة الهوائيّة ، وهو عبارة عن ثُقب يفتحهُ الطبيب الجرَّاح في مُقدمة الرقبة بحيث يؤدي إلى القصبة الهوائيّة ، فيستخدم المريض بشكل دائِم جهاز التنفُس الصناعي ، وتؤدي كثرة استخدام جهاز التنفُس الصناعي إلى انتفاخ وانكِماشْ الرئة ، وتجدُر الإشارة بأن أكثر المُضاعفات الخطيرة التي قد تؤدِي إلى الموت جرّاء الإصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري هو الفشل التنفُسِي؛ فقد تحدُث الوفاة خلال فترة تتراوح من 4 إلى 5 سنوات من بداية ظهور أعراض الإصابة؛ إلا أن هناك بعض المُصابين بالتصلُّب الجانبي الضموري قد يعيشون لِمُدة قد تصِلْ إلى أكثر من 10 سنواتْ.
المُعاناة من مُشكِلات في التحدُثْ (Having trouble speaking): وعادةً ما بدأ تلك المُضاعفات بتداخُل بسيط في بعض الكلمات ، ولكن قد تتطوَّر تلك المُشكلة وتُصبِحْ أكثر حِدَّة بحيث يصعُب على الآخرين فِهم مُراد الشخص المُصاب من حديثِهِ معهم؛ لذلك فإنَّهُ عادةً ما يلجأ الأشخاصْ المُصابين بالتصلُب الجانبي الضموري إلى استخدام وسائل تواصُل أخرى مع الآخرين.
المُعاناة من مُشكلات في تناوُل الطعام (Having trouble eating): يُعاني الأشخاص المُصابين بالمراحِلْ المُتقدمة من التصلُب الجانبي الضموري من صعوبة في عملية البلع بسبب تلف العضلات ، وتتزايد أيضًا مخاطر دخول الطعام أو السوائل إلى الرئتيّن لأن ذلك قد يؤدي إلى الإصابة بالالتِهابْ الرئوي؛ لذلك فإنَّهُ عادةً ما يُعاني المُصابون بالتصلُّب الضموري من سوء التغذية والجفاف ، وتجدُرْ الإشارة بِأنَّهُ من المُمكن أن يُقلل أنبوب الطعام من المُعاناة من سوء التغذية والجفاف؛ لأنَّهُ يضمن التغذية وشُرب الماء بطريقة مُناسبة لا تُسبِبْ حدوث مُضاعفات زائدة.
الإصابة بالخَرَفْ (Dementia): قد يتعرَّض مُصابِي التصلُّب الجانِبي الضموري إلى بعض المُشكِلات في الذاكرة واتخاذْ القرارات ، وقد يتم تشخيص ذلك النوع من المُضاعفات في النهاية على أنَّهُ عِبارة عن شكل من أشكال الإصابة بالخرف؛ والتي قد أطلق عليها العُلماء مُصطلح "الخرف الجبهي الصدغي".
تشخيص الإصابة بالتصلُب الضموري (Diagnosis of amyotrophic sclerosis):
يصعُب تشخيص مرض التصلُب الجانبي الضموري في مرحلة مُبكرة؛ وذلك نظرًا لِتشابُهِهِ في الأعراض مع العديد من الأمراض العصبية الأخرى؛ لذلك فإنَّهُ عادةً ما تشمل اختبارات التشخيص على استبعاد سببيّة الإصابة بالأمراض العصبية الأخرى ، ومن أبرز الفحوصات التشخيصية المُستخدمة:
مُخطط كهربائيّة العضل : يقوم الطبيب بإدخال قُطب على هيئة إبرة من خلال الجلد إلى العضلات المُختلفة؛ وذلك لِتقييم النشاط الكهربائي للعضلات عند الإنقباض والإنبساط ، ويُساعِدْ الشذوذ العضلي الذي قد يظهر في مُخطط كهربائية العضل على أن يستبعِد الطبيب الإصابة بالتصلُب الجانبي الضموري؛ كما أنَّ لهُ نسبة لا بأس بها في التوجُه إلى العِلاجْ بالتمارين.
فحص دراسة توصيل الأعصاب : وفي هذا الفحص يتِمْ قِياسْ قُدرة الأعصاب على إرسال إشارات للعضلات في مناطِقْ مُختلفة من الجسم؛ فيعمل هذا الفحص بشكل رئيسي على تحديد ما إن كان المريض مُصاب بتلف في الأعصاب أم بأمراض عصبية أو عضلية أخرى.
التصوير بالرنين المغناطيسي : حيثُ أنَّ التصوير بالرنين المغناطيسي يُنتِجْ صِوَّرًا مُفصَّلة عن الدِماغ والحبل الشوكي ، ومِنَ المُممكِن ْ أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن أورام الحبل الشوكي ، وعن الأقراص الفقرية المُنفتِقة في العُنُق ، أو عن غير ذلك من الأمراض التي قد تظهر أعراضِها على المريض.
اختبارات الدم والبول : قد يُساعِدْ تحليل عينات من الدم والبول على استِبعادْ الأسباب الأخرى لأعراض الإصابة الظاهرة على المريض.
البزل الشوكي : وفي ذلك الإختبار التشخيصي الذي يُعَّدْ من أصعب الإختبارات يستخدم الطبيب إبرة رفيعة يُدخِلها بين فقرتين في أسفل الظهر ، ويأخذ الطبيب عينة من السائل الشوكي ليضعها في الاختبار المعملي ، ويُعّدْ هذا الاختبار من أصعب الاختبارات التشخيصية التي تُحدِث آلامًا شديدة جدًا في جسد المريض.
خزعة العضلات : قد يلجأ الطبيب إلى هذا الاختبار إذا اعتقد أن المريض مُصاب بمرض عضلي آخر بخلاف التصلُب الجانبي الضموري؛ فيقوم الطبيب باستئصال جُزء صغير من عضلة ما في في الجسم تحت تأثير مُخدِّرْ موضعي ، ثمْ تؤخذ الخزعة من العضلات ليتم فحصِها في المُختبرْ.
عِلاج الإصابة بالتصلُب الضموري (Treatment of amyotrophic sclerosis):
لا يوجد عِلاجْ قاطِعْ فعَّال حتى الآن يشفي من أصرار التصلُب الجانبي الضموري ، ولكن العِلاجات والأدوية التي يتم تطبيقِها على المُصابين بالتصلُب الجانبي الضموري من شأنِها فقط أن تُبطئ من سرعة وتطوُّر ظهور الأعراض على المُصاب ، وتمنع من تفاقُم المرض عن طريق الحدّ قدر الإمكان من ظهور المُضاعفات ، ومِنْ أبرز العِلاجات المُتعارف عليها لِحالات التصلُّب الجانبي الضموري نذكُرْ:
الأدويّة الطِبيّة:
قد يصف الطبيب بعض الأدوية التي تُخفِف من الأعراض المُختلفة للإصابة بالتصلُب الجانبي الضموري ، مثل: الآلام الشديدة ، وتشنُجات العضلات ، والإرهاق العام ، والإمساكْ ، وزيادة اللُعاب والبلغم ، والاكتئاب الشديد ، واضطرابات النوم.
فقد اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بعض الأدويّة لِعلاج حالات التصلُّب الضموري ، ألا وهي:
ريلوزول: هو أحد التي يتم تناولها عن طريق الفم ، ويعمل على زيادة العُمرْ المُتوقع للمريض لفترة زمنية 0قد تصل إلى 6 أشهر؛ إلا أن هذا الدواء قد يتسبب في ظهور أعراض جانبية عديدة تستوجِبْ أخذهُ تحت الإشراف الطبي المُستمر ، ومِنْ تلك الأعراض: الدوخة ، وإصابة الجهاز الهضمي ، وحدوث تغيُّراتْ في وظائف الكبِدْ.
إدارافون: يتِمْ أخذ هذا الدواء في الوريد؛ حيثُ أنَّهُ يُقلل من انخفاض أداء اليومي ، ولكن تأثيرُه على مدة الحياة غير مدروس حتى الآن ، إلا أنَّ استخدام هذا الدواء قد ينتُجْ عنهُ بعض الآثار الجانبيّة ، مثل: الكدمات ، والصُداعْ ، وضيق النفس.
أجهزة التنفُس الصناعي:
حيثُ أنَّه قد يُعانِي المريض من مُضاعفات وجود صعوبة شديدة في التنفُسْ عندما يتقدم المرض وتضعُفْ عضلات الجسم؛ حينئِذ يضطر الأطباء إلى إنشاء ثُقب في مُقدمة الرقبة بحيث يتم إدخال أنبوب مِنهُ يؤدي مُباشرةً إلى القصبة الهوائية ، ويتصِلْ الطرف الآخر لهذا الأنبوب بأحد أجهزة التنفُس الصناعي.
العِلاج الطبيعي:
من شأن العلاج الطبيعي أنْ يُساهِمْ في التأثير في الحِفاظْ على القلب والأوعية الدموية وقوة العضلات؛ بالإضافة إلى الحِفاظْ على نِطاق الحركة باستقلالية أيّ دون أن يعتمد المريض على أحدْ لأطول فترة مُمكنة.
كما أن الإنتظام في التمارين الرياضية يُحسِّن من الشعور بالراحة؛ بالإضافة إلى أنَّ التمارين تُساهِمْ في منع الآلام قدر الإمكان ، ومُساعدة العضلات على أداء وظائفها على أكمل وجه.
العلاج المِهني وعِِلاجْ التخاطُبْ:
قد يُساعِدْ ذلك النوع من العلاج على إيجادْ طُرُق مُختلفة للمريض كيّ يعتمِدْ على نفسُهْ على الرغم من ضُعف عضلات الأطرافْ في اليدين والقدميّن؛ كما أنَّهُ من المُمكِنْ أن يتِمْ عِلاجْ التخاطُب عند اختصاصي النطق بحيثُ يُصبح كلام المريض أكثر سهولة في الفهم عن ذِي قبل.
العلاج الإجتِماعي:
ويتضمَّن ذلك العلاج المُساعدة في المسائل المالية والتأمين والحصول على المُعِدَّات اللازمة وتسديد ثمن الأجهزة التي قد تحتاجها حالة المريض؛ بالإضافة إلى توفير أنبوب للتغذية إن تطوَّرت حالة المريض وعانى من مشاكِل في تناول الطعام بشكل طبيعي.
الكلمات المِفتاحِيّة (Keywords):
Amyotrophic Sclerosis, The concept of amyotrophic sclerosis, Symptoms of amyotrophic sclerosis, Causes of amyotrophic sclerosis, Risk factors that increase the chances of developing amyotrophic sclerosis, Complications of amyotrophic sclerosis, Diagnosis of amyotrophic sclerosis, Treatment of amyotrophic sclerosis.
التصلُّب الضموري ، مفهوم التصلُّب الضموري ، أعراض التصلُّب الضموري ، أسباب التصلُّب الصموري ، عوامِلْ الخطر التي تزيد من فُرَص لإصابة بالتصلُّب الضموري ، مُضاعفات الإصابة بالتصلُّب الضموري ، تشخيص الإصابة بالتصلُب الضموري ، علاج الإصابة بالتصلُب الضموري.